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- A -

Adjuvante Therapie: Wenn ein Tumor operativ entfernt wurde (was bei lokalisierten Sarkomen die Therapie der Wahl ist), kann eine zusätzliche Sicherheitstherapie ("adjuvante Therapie") durchgeführt werden, um eventuell noch vorhandene mikroskopische Reste (adjuvante Strahlentherapie) oder unbekannte Metastasen (adjuvante Chemotherapie) zu vernichten. Die Wertigkeit adjuvanter Chemotherapie bei der Therapie von Sarkomen ist noch nicht abschliessend geklärt (s. Therapiekonzepte). 

Adriamycin:Chemotherapeutikum aus der Gruppe der Anthrazykline

Afterloading:Wenn bei der Therapieplanung erkennbar wird, dass aufgrund besonderer Umstände (z.B. schwierige Lage des Tumors) eine radikale Entfernung des Sarkoms nicht möglich sein wird und aufgrund der Nähe von anderen, strahlensensiblen Organen (z.B. Darm) eine hochdosierte Strahlentherapie durch die Haut ("perkutan") nicht möglich erscheint, kann die Implantation von "Afterloading-Systemen" eine Alternative sein. Hierbei werden hohle Strukturen (z.B. Polyurethan- oder Gummischläuche) bei der Tumoroperation so in das Tumorbett gelegt, dass eine Öffnung durch die Haut geht und von aussen zugänglich ist. In diese Systeme können dann später Strahlenquellen (z.B. radioaktive Substanzen) eingebracht und auch wieder entfernt werden, so dass die Strahlenaktivität im Bereich des ehemaligen Tumors besonders hoch ist, umgebende Strukturen aber nur wenig geschädigt werden.
Alkylanzien: Gruppe von Chemotherapeutika, deren wichtigste Vertreter bei der Therapie von Sarkomen das Cyclophosphamid, das Ifosfamid und das Trofosfamid (Ixoten) sind. Da das Ifosfamid das mit Abstand wirksamste Medikament dieser Gruppe in der Sarkomtherapie ist, wird es hauptsächlich eingesetzt. Cyclophosphamid wird zum Beispiel angewendet, wenn das Risiko von Ifosfamid-bedingten Nebenwirkungen (z.B. Nierenschäden) zu groß ist. Trofosfamid wird im Gegensatz zu den anderen beiden Medikamenten nicht über die Vene sondern in Tablettenform gegeben und ist sehr gut verträglich. Es gibt Hinweise darauf, dass es eventuell einen Platz in der Dauertherapie (sog. Erhaltungschemotherapie) finden könnte.

Anthrazykline:Gruppe von Chemotherapeutika, deren wichtigste Vertreter derzeit Adriamycin und Epirubicin sind. Beide Medikamente haben vergleichbare Nebenwirkungen. Es existieren für die Sarkome keine vergleichenden Studien zu Wirksamkeit bzw. Nebenwirkungen, so dass derzeit keine sichere Aussage darüber möglich ist, ob eines der beiden Medikamente in einer Dosierung, die vergleichbare Wirkung erzielt, weniger Nebenwirkungen erzeugt. Hauptnebenwirkungen sind: Knochenmarktoxizität (d.h. Schädigung des blutbildenden Knochenmarks und damit zeitweise erhöhte Infektanfälligkeit, Blutungsneigung und eventuell der Bedarf von Bluttransfusionen), Schleimhautschäden, Übelkeit und Erbrechen, Haarausfall, Herzschäden ("Kardiomyopathie"). Ausserdem treten seltene Nebenwirkungen auf. Durch konsequentes Einhalten von Vorsichtsmassnahmen und zusätzliche Therapie mit vorbeugenden oder schützenden Medikamenten ist es möglich, viele dieser Nebenwirkungen zu kontrollieren. 
 
 

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- B -

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- C -

Cyclophosphamid: Chemotherapeutikum aus der Gruppe der Alkylanzien, das im allgemeinen recht gut verträglich ist. Hauptnebenwirkungen sind Haarausfall, Knochenmarktoxizität (d.h. Schädigung des blutbildenden Knochenmarks und damit zeitweise erhöhte Infektanfälligkeit, Blutungsneigung und eventuell der Bedarf von Bluttransfusionen), Schleimhautschäden, Übelkeit und Erbrechen, Blasenentzündung und andere. Durch konsequentes Einhalten von Vorsichtsmassnahmen und zusätzliche Therapie mit vorbeugenden oder schützenden Medikamenten ist es möglich, viele dieser Nebenwirkungen zu kontrollieren. 
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- D -

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- E -

EORTC: European Organization for Research and Treatment of Cancer (s. auch Website). Die EORTC ist eine Organisation, in der sich viele Institutionen zusammengeschlossen haben, die ihre Hauptaufgabe in der Erforschung und vor allem Behandlung von Krebserkrankungen sehen. Die EORTC wurde 1962 in Belgien gegründet. Unter ihrem Dach existieren Untergruppen für die einzelnen Krebserkrankungen, so auch für die Sarkome (Website). Eine wichtige Aufgabe dieser Gruppen ist die Durchführung europaweiter Studien, an denen die EORTC-Mitglieder teilnehmen. Hierbei wird hoher Wert darauf gelegt und überprüft, dass die Studien den Kriterien der 'good clinical practice' (GCP) entsprechend durchgeführt werden. Alle Therapiestudien durchlaufen einen strengen Überprüfungs- und Zulassungsprozess.

Epirubicin:Chemotherapeutikum aus der Gruppe der Anthrazykline.

Ewing-Sarkome: Tumoren aus der Ewing Tumor Gruppe, hierzu gehören neben dem Ewing Sarkom auch der sog. PNET (primitiver neurektodermaler Tumor), sind bösartige Geschwulste, die meist im Knochen auftreten und sich oft sowohl innerhalb des Knochens als auch in den umgebenden Weichgeweben ausbreiten. Selten tritt der Tumor ausschließlich außerhalb des Knochens auf Bei etwa einem Viertel der Patienten tritt der Tumor gleichzeitig an mehreren verschiedenen Stellen des Körpers auf (Metastasierung). Obwohl die Erkrankung am häufigsten bei Jugendlichen im Alter zwischen 12 und 17 Jahren auftritt, kommt sie auch im Säuglings-, Klein- und Schulkindalter und bis in das hohe Erwachsenenalter vor. Charakteristisch für Tumoren der Ewing-Gruppe sind cytogenetische Veränderungen (Fusionsprodukte verschiedener Chromosomenanteile). Dies ermöglicht, nur solche Patienten mit einem Behandlungsschema für Ewing Sarkome zu behandeln, die tatsächlich an so einem Tumor leiden. In der Euro-Ewing Studie ist die cytogenetische Charakterisierung derjenigen Patienten vorgeschrieben, die in die Studie aufgenommen werden. Wird die Krankheit nicht behandelt, kommt es nicht nur zu einem ungehemmten Wachstum des Tumors, sondern es treten in jedem Fall auch Tochtergeschwülste, sog. Metastasen, an anderen Körperstellen auf, meist in Knochen oder Lunge. Hierdurch führt die Erkrankung unbehandelt fast stets zum Tod. Mit modernen Behandlungsstrategien können je nach Ausbreitungsstadium der Erkrankung bis zu drei Viertel aller Patienten dauerhaft geheilt werden. Hierzu ist jedoch eine intensive Behandlung erforderlich. Diese sollte an besonders erfahrenen Zentren im Rahmen der europaweiten "Euro-Ewing-99" Studie erfolgen.

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- F -

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- G -

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST): Hierbei handelt es sich um Tumoren die von den interstitiellen Cajalzellen des Magen-Darm-Traktes ausgehen. Die Cajalzellen haben eigentlich eine Funktion als Schrittmacherzellen der Darmmotorik. Diese Tumoren wiurden früher oft als Leiomyome oder Leiomyosarkome klassifiziert. Der Nachweis eines spezifischen Rezeptors (c-kit, CD 117) in der Immunhistochemie läßt GIST Tumoren von anderen Entitäten abgrenzen. GIST Tumorn sind nicht empfindlich gegenüber einer Strahlen- oder Chemotherapie.
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Grading: Bösartige Tumoren werden auf verschiedene Arten eingeteilt. Zum einen ist der feingewebliche Subtyp wichtig (sog. Typing, .B. Synovialsarkom, Liposarkom). Desweiteren erfolgt die Einteilung nach dem Ausbreitungsstadium ("Staging", TNM-System). Sehr wichtig insbesondere für Therapieentscheidungen ist die Differenzierung des Tumors (Ausreifungsgrad, "Grading"), der angibt, wie sehr der Tumor noch dem Ursprungsgewebe ähnelt und mit berücksichtigt, schnell sich die Tumorzellen teilen etc. Es existieren weltweit verschidene Gradingsysteme, meist wird nach drei Klassen eingeteilt (G1, G2, G3). G1-Tumoren sind am noch am weitesten ausgereift und gelten als am wenigsten bösartig. Je höher der Grad wird, um so bösartiger ist der Tumor und um so höher ist sein Metastasierungsrisko

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- H -

Hyperthermie 
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- I -

Ifosfamid:Chemotherapeutikum aus der Gruppe der Alkylanzien und eines der wichtigsten Medikamente bei der Therapie von Sarkomen. Es existieren inzwischen Studien, die zeigen, dass die Wirksamkeit des Ifosfamid um so besser ist, je höher es dosiert wird. Deshalb ist es möglich, dass durch eine Therapie mit hochdosiertem Ifosfamid (12-16g/m2) eine Tumorverkleinerung erzielt werden kann, auch wenn eine Chemotherapie mit "normal" dosiertem Ifosfamid nicht erfolgreich war. Die beste Art der Gabe (z.B. kontinuierliche Infusion über mehrere Tage, mehrere Einzelgaben etc.) wird derzeit in klinischen Studien untersucht. Die Behandlung mit hochdosiertem Ifosfamid sollte in erfahrenen Zentren erfolgen, da das Risiko von Nebenwirkungen und Folgeschäden nicht unerheblich ist und eines konsequenten Managements bedarf. Hauptnebenwirkungen des Ifosfamid sind  Knochenmarktoxizität (d.h. Schädigung des blutbildenden Knochenmarks und damit zeitweise erhöhte Infektanfälligkeit, Blutungsneigung und eventuell der Bedarf von Bluttransfusionen), Nierenschäden, Übelkeit und Erbrechen, Haarausfall, Nervenschäden, Nebenwirkungen am zentralen Nervensystem (akute Psychosen), Blasenentzündung. Ausserdem treten seltene Nebenwirkungen auf. Durch konsequentes Einhalten von Vorsichtsmassnahmen und zusätzliche Therapie mit vorbeugenden oder schützenden Medikamenten ist es möglich, viele dieser Nebenwirkungen zu kontrollieren. 

Inzidenz:Gibt die Häufigkeit an, mit der eine Erkrankung je Jahr und 10000 Einwohner neu diagnostiziert wird.
 
 

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- J -

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- K -

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- L -

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- M -

Metaanalyse: Wenn zu einer Fragestellung mehrere klinische Studien vorliegen, sind diese häufig nicht hundertprozentig vergleichbar. So können zum Beispiel bei Studien zu Weichgewebssarkomen der Anteil der einzelnen Untertypen, das durchschnittliche Alter der Patienten oder auch die verwendeten Therapien unterschiedlich sein. Wenn dann das Ergebnis der Studien einzeln für sich genommen keine abschliessende Beantwortung der Frage ermöglicht, werden von besonders qualifizierten Wissenschaftlern "Metaanalysen" durchgeführt, wo für die Studien eine gemeinsame Datenbasis erarbeitet und diese nach gemeinsamen statistischen Kriterien ausgewertet werden. Auf diese Art kann dann doch häufig ein übergreifendes Ergebnis mit "statistische Signifikanz" abgesichert werden. Oft lassen sich auf dieser Basis Fragestellungen zumindest zum Teil beantwortet werden. 

Metastasen:Eines der Hauptmerkmale von bösartigen Tumoren ist, dass Tochtergeschwülste ("Metastasen") entstehen können. Hierbei lösen sich Tumorzellen oder Tumorzellverbände aus dem Primärtumor ab und werden über die Gewebslymphbahnen bzw. Blutgefäße weitertransportiert. Diese Tumorzellen siedeln sich in anderen Organen an ('homing') und können dort weiterwachsen. ("Metastase"). Je nachdem, um welchen Tumor es sich handelt, und an welcher Körperstelle er sich befindet, bestehen typische "Metastasierungswege". Dies ist von Bedeutung für die Metastasensuche im Rahmen der Ausbreitungsdiagnostik von Tumoren. Regionale Lymphknotenmetastasen entstehen durch die Ausbreitung von Tumorzellen über die Lymphgefäße, Fernmetastasen (z.B. Leber oder Lunge) werden auf dem Blutweg induziert. Bei dem meisten Sarkomen entstehen Fernmetastasen häufig zuerst in der Lunge, aber zum Beispiel bei Sarkomen des Magens oder Darmes 

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- N -

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- O -

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- P -

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- Q -

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- R -

Radiosensitizer:Medikamente (z.B. Chemotherapeutika), die die Empfindlichkeit für eine Strahlentherapie erhöhen

Radikalität:Wenn von "Radikalität" in der Chirurgie die Rede ist (z.B. "Dieser Tumor muß radikal operiert werden"), ist damit die Vollständigkeit der operativen Tumorentfernung gemeint. Aufgrund ihrer Lokalisation und spezifischen Eigenschaften ist es häufig sehr schwierig, Sarkome radikal zu entfernen (z.B. haben Sarkome keine echte Kapsel, sondern nur eine Pseudokapsel, die unbedingt unter Einschluß eines Sicherheitsabstandes mit entfernt werden muß). Es ist deshalb sehr wichtig, dass die Operation in besonders erfahrenen Zentren stattfindet (siehe Therapieplanung). Sollte bei einer ersten Operation (z.B. bei Unkenntnis der genauen Diagnose) der Tumor nicht vollständig entfernt worden sein, ist es häufig durch eine Operation ("Nachresektion") in einem erfahrenen Zentrum möglich, die verbliebenen Reste komplett (d.h. radikal) zu entfernen. Eine sehr wichtige Frage ist, wie eine radikale Operation von grossen Tumoren an den Extremitäten erreicht werden kann, ohne dass amputiert werden muß. Auch hier ist es dringlich zu empfehlen, sich in einem erfahrenen Zentrum beraten zu lassen, da z.B. durch eine Vorbehandlung (z.B. "Isolierte Extremitätenperfusion") oder durch besondere Operationsverfahren eine extremitätenerhaltende Operation mit gleichzeitig Sicherheit der vollständigen Tumorentfernung möglich ist. 

Remission:Werden durch eine Therapie ein Tumor oder seine Metastasen verkleinert, bezeichnet man diese Form des Ansprechens auf eine Behandlung als Remission: Wird das Volumen aller Tumormanifestationen um mehr als 50% verringert, handelt es sich um eine "Partielle Remission" (PR), wenn noch Tumor nachweisbar ist. Ist nach der Therapie keinerlei Tumor mehr nachweisbar, spricht man von einer "Kompletten Remission" (CR). 

Retroperitoneum:Große Teile des Darms liegen in einer Höhle, die von Bauchfell ("Peritoneum") ausgekleidet wird. Hinter dieser Höhle liegt ein Bereich, der Retroperitoneum genannt wird und der zum Beispiel Nieren, Nebennieren, Harnleiter, Bauchschlagader und andere Strukturen enthält. Nach oben wird das Retroperitoneum vom Zwerchfell und nach hinten von der Rumpfwand begrenzt, nach unten schließen sich nicht genau abgegrenzt die Beckenorgane an. 
 
 

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- S -

Signifikanz:Wenn wissenschaftliche Studien ausgewertet werden, müssen statistische Verfahren angewendet werden. Wird dann zum Beispiel ein Unterschied zwischen zwei Therapieformen gefunden (z.B. Überlebensrate nach fünf Jahren 70% gegen 60%), wird die "statistische Signifikanz" dieses Ergebnisses angegeben. Das heißt, dass errechnet wird, wie groß die Wahrscheinlichkeit ist, dass das Ergebnis nicht stimmt (Irrtumswahrsheinlichkeit). Dies hängt zum Beispiel von der Anzahl der Patienten die vergleichens behandelt wurden, von der Grösse des Unterschiedes des Behandluungsergebnisses zwischen den Gruppen oder von der Streuung der Ergebnisse ab. Ist dieser Wert kleiner als ein vorher festgelegter Grenzwert (z.B. 5% oder 1%), wird das Endergebnis als statistisch signifikant angesehen.

Staging:DasAusbreitungsmuster bösartiger Tumoren wird auf verschiedene Arten eingeteilt. Unabhängig vom feingeweblichen Subtyp (Typing, siehe auch unter grading"Grading") erfolgt die Einteilung nach dem Ausmaß des Befalls des Ursprungsorgans, sowie von Lypmhknoten- und von Fernmetastasen ("Staging", entsprechend dem sogenannten TNM-System). Es wird die Tumorgröße bestimmt ("T": T1 am kleinsten, T4 am größten), der Befall von nahegelegenen Lymphknoten ("N": N0 kein Lymphknoten befallen, N1: Lymphknoten befallen) und es wird nach Fernabsiedlungen ("Metastasen") gesucht ("M": M0 keine Metastasen nachgewiesen, M1: Metastasen nachgewiesen). Aus der Kombination der Faktoren T, N und M wird das Stadium bestimmt (meist Stadien I bis IV).

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- T -

Therapieplanung: siehe hierzu Scan Therapieplanung retroperitoneale Sarkome und den Beitrag 'Was gibt es Neues im Jahr 2000' Trofosfamid: Chemotherapeutikum aus der Gruppe der Alkylanzien. Das Trofosfamid wird in Tablettenform (z.B. dreimal am Tag) gegeben und ist im allgemeinen sehr gut verträglich. Hauptnebenwirkung ist die häufig nicht sehr ausgeprägte Knochenmarktoxizität (d.h. Schädigung des blutbildenden Knochenmarks und damit zeitweise erhöhte Infektanfälligkeit, Blutungsneigung und eventuell der Bedarf von Bluttransfusionen). Der Stellenwert von Trofosfamid bei der Therapie von Sarkomen ist noch nicht abschließend geklärt, eventuell wird es einen Stellenwerz als Erhaltungschemotherapeutie nach intensiver intravenöser Vorbehandlung oder als mildes Chemotherapeutikum für alte Patienten erhalten. 
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- U -

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- V -

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- W -

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- X -

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- Y -

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- Z -

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Stand: 10. Dezember 2000.
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