Lokalisierter, nodulärer tenosynovialer Riesenzelltumor:
Bei der lokalisierten Form gibt es verschiedene Ansätze in der Therapie: Bei tenosynovialen Riesenzelltumoren, die asymptomatisch sind und kein Voranschreiten bzgl. der Größe zeigen, kann abgewartet und eine halbjährliche Kontrolluntersuchung erwogen werden. Häufig ist jedoch eine chirurgische Entfernung angezeigt. Meist ist eine offene chirurgische Gewebeentfernung (= „Exzision“) notwendig. Nach der operativen Entfernung treten nur selten Rezidive (= Wiederauftreten des Tumors) auf.

Diffuser tenosynovialer Riesenzelltumor:
Die Standardtherapie bei der diffusen Form ist die chirurgische Eröffnung des Gelenkes (= „Arthrotomie“ mit vollständiger Abtragung der Gelenkschleimhaut (= „Synovektomie“). Wenn die PVS das Kniegelenk betrifft, kann auch eine kombinierte offene und arthroskopische („Gelenkspiegelung“) Technik erwogen werden. Die Angaben zur Rezidivrate in der Literatur schwanken zwischen 9 und 50 %.

Strahlentherapie spielt in der Standardtherapie keine Rolle. Ihre Anwendung ist umstritten, da es keine randomisierten Studien, sondern nur retrospektive Fallstudien gibt.

Medikamentöse Therapien gewinnen zunehmend an Bedeutung, insbesondere bei inoperabler oder rezidivierender Erkrankung. 

Imatinib, ein Tyrosinkinase-Inhibitor, ist nicht für die Behandlung von TGCT zugelassen, wird jedoch im sogenannten Off-Label-Einsatz in manchen Fällen verordnet. 

Weitere Wirkstoffe, sogenannte CSF1R-Inhibitoren, befinden sich in der klinischen Entwicklung, sind jedoch alle in Deutschland noch nicht zugelassen: Vimseltinib, Pimicotinib, Emactuzumab.

Vimseltinib ist für Patienten in Deutschland über ein sogenanntes Arzneimittel-Härtefall-Programm (Compassionate Use) auf Antrag des behandelnden Arztes hin erhältlich. Auf der Webseite des Bundesinstituts für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) finden Sie eine Liste aller Medikamente, die im Rahmen eines solchen Programmes verfügbar sind: 

Liste der aktuellen angezeigten Arzneimittel-Härtefallprogramme

Ob für Sie die Teilnahme an einem solchen Programm in Frage kommt, besprechen Sie bitte mit Ihrem behandelnden Arzt oder Ihrer Ärztin. Er oder sie muss den Antrag stellen und die Behandlung verantworten. 

Nachsorge/Prognose

Das Risiko eines erneuten Auftretens (= Rezidiv) ist bei der lokalisierten, nodulären Form mit unter 5% sehr gering.

Im Gegensatz dazu hat die diffuse, im Gelenk gelegene Form des tenosynovialen Riesenzelltumors bei chirurgischer Monotherapie mit 20 - 40% ein deutlich höheres Rezidivrisiko.

Es erfolgt eine engmaschige Nachsorge mittels klinischer Untersuchung und MRT - idealerweise in drei- bis sechsmonatigen Abständen innerhalb der ersten beiden Jahre nach der Operation.

Die Bezeichnungen „Tenosynovialer Riesenzelltumor (TSRZT)“ und - etwas älter - „Pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVS)“ werden synonym verwendet, da es sich weitestgehend um die gleiche Erkrankung handelt. Sucht man aber intensiv nach einer möglichen Unterscheidung, so betrifft in manchen Definitionen der TSRZT die außerhalb des Gelenks gelegene (= „extraartikuläre“) Innenhaut (Synovia) in Sehnenscheiden, während die PVS einen Prozess beschreibt, der innerhalb des Gelenks (= „intraartikulär“) lokalisiert ist.

In anderen Definitionen wird die außerhalb des Gelenks zumeist an den Sehnenscheiden auftretende PVS der lokalisierten, nodulären Form des TSRZT zugeordnet.

Der tensoynoviale Riesenzelltumor sollte nicht mit dem Riesenzelltumor des Knochens verwechselt werden, mit dem er keine Gemeinsamkeiten hat.