Beschreibung von Desmoiden

Desmoide gehören zur Gruppe der „Weichteiltumore“ und wachsen ausgehend von den bindegewebigen, derben Umhüllungen der Muskeln (Muskelscheiden) oder des Darmes (Mesenterium). Sie befinden sich häufig an der Bauchwand, an Schulter, Becken, den Extremitäten, im Halsbereich oder an den zum Darm führenden Geweben (Mesenterium). In seltenen Fällen können sie aber auch an anderen Stellen auftreten.

In medizinischen Fachkreisen werden Desmoide den gutartigen Tumoren zugerechnet. Desmoide sind keine malignen, also bösartigen Tumore, d.h. sie unterscheiden sich von dem, was man im Allgemeinen als „Krebs“ bezeichnet. Der wichtigste Unterschied ist, dass Desmoide keine Tochtergeschwulste (Metastasen) in anderen Körperteilen ausbilden, son-dern sie bleiben auf den Körperbereich beschränkt, in dem sie aufgetreten sind. Durch diese Tatsache fehlt ihnen ein großer Teil der Bedrohung, der sonst von Krebserkrankungen aus-geht.

Im Unterschied zu anderen gutartigen Tumoren, wachsen Desmoide aber in das sie umge-bende Gewebe ein. Sie verdrängen es also nicht, sondern infiltrieren (durchwachsen) dieses umliegende Gewebe und können es dadurch zerstören. Hiervon sind vor allem Muskeln be-troffen, aber auch Nerven, Blutgefäße und Organe können infiltriert werden.

Körperliche Beschwerden, die durch Desmoide auftreten können, sind also vor allem Einschränkungen in der Bewegungsfähigkeit und Schmerzen, wenn Nerven betroffen sind. Meist sind die Probleme, die durch eine Desmoiderkrankung auftreten, auf den Bereich beschränkt, in dem der Tumor wächst.

Somit stehen Desmoide, genau genommen, zwischen gutartigen und bösartigen Tumoren. Es gibt zwei hauptsächliche Kriterien, die einen gutartigen Tumor von einem bösartigen Tumor (=Krebs) unterscheiden:

• Bildung von Metastasen: gutartige Tumore bleiben auf den Körperbereich beschränkt, in dem sie aufgetreten sind. Bösartige Tumore streuen ihre Metastasen (Tochterge-schwülste) in andere Körperteile. Desmoide können keine Metastasen bilden. Dies ist ein Merkmal, das sie mit gutartigen Tumoren gemein haben.
• infiltrierendes Wachstum: gutartige Tumore verdrängen das umliegende Gewebe. Sie besitzen eine Kapsel, die sie von der Umgebung trennt. Bösartige Tumore wachsen infiltrierend in das umliegende Gewebe ein. Desmoide wachsen infiltrierend. Dies ist also ein Merkmal, das sie mit bösartigen Tumoren gemein haben.

Aufgrund dieser Eigenschaften werden Desmoide auch als semimaligne, also ‚halb-bösartig’ bezeichnet. Die meisten Ärzte und Forscher zählen sie allerdings zu den gutartigen Tumo-ren, weil das Fehlen von Metastasen für den Verlauf der Erkrankung ausschlaggebender ist als das infiltrierende Wachstum.

Ihre Fähigkeit zum infiltrierenden Wachstum erklärt aber, warum Desmoide - obwohl sie gutartige Tumore sind - für einige Patienten zu einer großen Belastung werden können.

Erkennen von Desmoiden

Patienten bemerken den Tumor meist zuerst als eine „harte Masse“ etwas tiefer unter der Haut von einigen Zentimetern Größe, die sich nicht gut über dem Untergrund verschieben lässt. Bei einigen Patienten kann diese Schwellung auch schon zu Beginn schmerzhaft sein.

Weiterhin können Nervenausfälle (z.B. ein Kribbeln oder Taubheit) oder die Einschränkung der Beweglichkeit erste Symptome darstellen. Desmoide, die innerhalb des Bauchraumes liegen, fallen meist erst spät auf, weil sie dort zunächst ungehindert wachsen können. Erste Symptome können hier z.B. Bauchschmerzen, eine tastbare Schwellung, seltene: Blutungen im Darm oder ein Verschluss des Darmes sein.

Desmoide bestehen aus derbem Bindegewebe, das man sich ähnlich wie Narbengewebe vorstellen kann. Sie wachsen als zusammenhängende Masse, die mit Ausläufern zwischen das umgebende Gewebe einwächst und somit fest mit der Umgebung verwachsen ist. Diese Ausläufer werden auch als „Fühler“ bezeichnet und sind mit dem bloßen Auge nicht zu er-kennen. Es kann daher bei einer Operation schwierig sein, genau zu erkennen, wie weit der Tumor in das umliegende Gewebe eingewachsen ist.

Desmoide und „familiäre adenomatöse Polypsis coli (= FAP)

Es gibt Desmoide, die im Zusammenhang mit der sogenannten familiären adenomatösen Polyposis coli – oder kurz: FAP – auftreten. Dies ist eine Erkrankung, bei der die Patienten sehr viele Polypen (Ausstülpungen) im Dickdarm entwickeln. Diese Erkrankung begünstigt über Mechanismen, die noch nicht genau geklärt sind, das Auftreten von Desmoiden. In seltenen Fällen können Desmoide auch ein erster Hinweis auf eine FAP sein. Daher empfiehlt man allen Desmoidpatienten, eine Darmspiegelung durchführen zu lassen.

Die FAP wird meist im Alter von 10 - 30 Jahren entdeckt. (Wenn aufgrund der Familienge-schichte der Verdacht besteht, wird meist schon ab dem 10. Lebensjahr eine Kontroll-untersuchung durchgeführt). Es ist also selten, dass bei einem Erwachsenen mit einem Desmoid nachträglich eine FAP festgestellt wird. In den meisten Fällen tritt der Desmoid erst einige Jahre nach der Feststellung der FAP und der Operation auf. Eine FAP muss allerdings weiter behandelt werden. Es ist also wichtig, festzustellen, ob sie vorliegt.

Lokation

Desmoide können nach dem Ort ihres Auftretens in drei Gruppen eingeteilt werden. Je nachdem, ob sie in der Bauchwand, im Bauchraum oder an einer anderen Stelle des Körpers auftreten.

Diese Unterscheidung erlangt immer mehr Bedeutung, denn Desmoide zeigen je nachdem, wo sie liegen, ein etwas unterschiedliches Verhalten. Daraus ergeben sich auch einige Un-terschiede in der Behandlung und im erwarteten Verlauf der Erkrankung.

Unter dem Mikroskop zeigen zwar alle drei Gruppen das gleiche Erscheinungsbild, d.h. es handelt sich um die gleiche Erkrankung. Trotzdem sind einige Forscher und Ärzte dazu über-gegangen, die drei Gruppen einzeln zu betrachten, damit in der Behandlung bessere Ergeb-nisse erzielt werden können, die mehr auf den individuellen Fall zugeschnitten sind. Aufgrund der Seltenheit von Desmoiden erschwert diese Unterteilung allerdings die Forschung, da die ohnehin schon kleinen Fallzahlen in den Studien dann noch weiter in Untergruppen geteilt werden. Die Einteilung ist aber trotzdem sinnvoll, da die Ergebnisse der Studien ge-nauer werden.

Unterschiede zwischen den drei Gruppen liegen vor allem in der Ursache, dem Alter der Patienten, dem Verlauf der Erkrankung und dem Ansprechen auf Behandlungen. Die Aus-sagen treffen aber nicht auf jeden Einzelfall zu, sondern sind Anhaltspunkte.

Ursachen

Es sind mehrere verschiedene Ursachen für die Entwicklung von Desmoiden bekannt. Nicht bei jedem Patienten lässt sich genau nachvollziehen, warum der Desmoid entstanden ist, aber häufig lässt sich die Verbindung zu einer oder mehreren der im folgenden genannten Ursachen herstellen. Warum bei einigen Menschen ein Desmoid entsteht und bei anderen unter den gleichen Voraussetzungen nicht, lässt sich, wie bei den meisten anderen Erkran-kungen, nicht sagen.

Verletzungen:

Häufig wurde beschrieben, dass Desmoide an der Stelle von ehemaligen Verletzungen ent-stehen. Dies können Verletzungen durch Unfälle (z.B. Brüche) sein oder auch Narben früherer Operationen.

Mögliche Erklärungen hierfür sind:

• Desmoide bestehen aus derbem Bindegewebe, das dem Gewebe ähnlich ist, aus dem auch Narben bestehen. Man vermutet, dass Menschen, bei denen ein Desmoid entsteht, einen Defekt in diesem Narbengewebe entwickeln, wodurch sich dann ein Desmoid bildet.
• Eine weitere Erklärung ist, dass nach Verletzungen im Körper Stoffe ausgeschüttet werden, die Zellen zum Wachstum anregen. Dies ist für die Wundheilung und die Narbenbildung nötig. Diese Stoffe können aber auch das Wachstum von Desmoidzellen begünstigen.

Dies ist der Grund, warum einige Ärzte eher zurückhaltend mit Operationen sind.

Hormone:

Es gibt einen Zusammenhang zwischen dem weiblichen Geschlechtshormon Östrogen und der Entstehung von Desmoiden. Das Östrogen scheint - auch bei Männern - Desmoide zum Wachstum anzuregen. Der genaue Mechanismus, wie dies geschieht, ist noch nicht geklärt.

Es gibt aber einige Anhalte für diese Vermutung:

• Desmoide entstehen vor allem bei Frauen im gebärfähigen Alter. Das Verhältnis von erkrankten Frauen zu Männern ist 3,5 : 1, d.h. auf einen erkrankten Mann gibt es ca. 3 erkrankte Frauen.
• Desmoide treten auch vermehrt nach oder während Schwangerschaften auf (diese sind aber häufig weniger aggressiv als andere Desmoide).
• Es sind Fälle bekannt, in denen Desmoide nach der Menopause (also nach den Wechsel-jahren) spontan kleiner geworden oder ganz verschwunden sind.
• bei Frauen wachsen Desmoide häufig schneller als bei Männern. Nach der Menopause ist das Wachstum allerdings gleich schnell. Und nach der Menopause sind Desmoide auch gleich häufig bei Frauen wie bei Männern.
• es wurden Östrogenrezeptoren bei Desmoiden nachgewiesen. Dies sind Stellen, an denen das Östrogen an die Zellen ‚andocken’ kann.

Aus diesen Überlegungen heraus werden einige Desmoide mit Antiöstrogenen behandelt.

Erblichkeit von Desmoiden

Desmoide werden im allgemeinen nicht an die Kinder vererbt. Es ist nicht bekannt, dass Kinder eines an Desmoid erkrankten Elternteils ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Desmoid haben. Der einzige Zusammenhang, in dem Desmoide vererbt werden können, ist gemeinsam mit einer FAP (familiäre adenomatöse Polyposis coli). Die FAP ist eine Erkrankung bei der die Patienten sehr viele Polypen (Ausstülpungen) im Dickdarm entwickeln und diese Patienten besitzen auch ein erhöhtes Risiko für die Entstehung von Desmoiden. Die FAP ist vererbbar und wird an einen Teil der Kinder weitergegeben.

In diesem Zusammenhang kann also auch das Risiko für die Entstehung von Desmoiden weitervererbt werden. Innerhalb der Gruppe der Patienten, die an einer FAP erkrankt sind, gibt es einige Familien, in denen besonders häufig Desmoide vorkommen.

Verlauf

Der Verlauf von Desmoiderkrankungen und die Beschwerden, die durch sie hervorgerufen werden, können sehr unterschiedlich sein. Jeder Desmoid ist anders und ein Vergleich mit anderen Erkrankten ist nur in gewissen Grenzen möglich. Vielmehr können Desmoide je nach ihrer Lage, ihrer Größe, ihrer Wachstumsgeschwindigkeit, ihrem Ansprechen auf die Therapie, uvm. ganz unterschiedliche Krankheitsverläufe zeigen. Allgemeine Aussagen über den Verlauf der Erkrankung zu treffen, fällt daher schwer. Dennoch versuchen wir im folgenden, einen Überblick über wichtige Aspekte und Folgen der Erkrankung zu geben. Über Ihren individuellen Krankheitsverlauf sagen diese allgemeinen Daten aber wenig aus.

Wenn Sie Fragen zu Ihrem eigenen Krankheitsverlauf haben, wenden Sie sich an Ihren be-handelnden Arzt. Er wird versuchen, in Kenntnis der individuellen Merkmale Ihres Tumors, den weiteren Verlauf abzuschätzen, soweit dies möglich ist.

Wachstumsgeschwindigkeit:

Im allgemeinen ist die Wachstumsgeschwindigkeit von Desmoiden langsam. Sie entwickeln sich meist innerhalb von mehreren Monaten bis hin zu Jahren. Es gibt aber auch Desmoide, die ein schnelleres Wachstum zeigen.

Wachstumsverhalten:

Das Wachstumsverhalten von Desmoiden ist nicht abschließend erforscht. Es ist bekannt, dass viele Desmoide ein unregelmäßiges Wachstum zeigen. Das heißt, es gibt Phasen, in denen sie wachsen, Phasen, in denen die Größe stabil bleibt und Phasen, in denen sie kleiner werden. Diese Phasen können sich meist innerhalb von Jahren abwechseln. Dieses Verhalten ist für Tumore sehr ungewöhnlich, da die meisten anderen Tumore kontinuierlich immer größer werden. Es wurden außerdem auch Desmoide beschrieben, die keine Phasen des Wachstumsstillstandes zeigten, sondern kontinuierlich größer wurden. Allerdings ist anzunehmen, dass auch diese Desmoide nicht ‚bis ins Unendliche’ wachsen, sondern dass sie ab einer gewissen Größe ihr Wachstum einstellen. Für den individuellen Fall kann nicht vorausgesagt werden, wie das Wachstum des Desmoid sich entwickeln wird.

Rezidivrate:

Es kann vorkommen, dass der Desmoid nach einer operativen Entfernung oder einer ande-ren Behandlung, die zunächst erfolgreich war, wieder zu wachsen beginnt. Man spricht dann vom ‚Rezidiv’. Das bedeutet, nach einer Zeit des Wachstumsstillstandes, zeigt der Desmoid ein erneutes Wachstum. Desmoide besitzen im Vergleich zu anderen Tumoren eine recht hohe Rezidivrate. Sie liegt bei Desmoiden, die operiert wurden, bei ca. 40%. Das bedeutet, bei 40 von 100 Patienten beginnt der Tumor nach einer Operation wieder zu wachsen. Eine Besonderheit von Desmoiden ist dabei, dass sie auch nach einer kompletten Entfernung wieder zu wachsen beginnen können. Auch nach anderen Behandlungen (zB. Bestrahlung, medikamentöse Therapien) kann der Desmoid ein erneutes Wachstum zeigen. Hier ist es aber schwieriger eine genaue Rezidivrate anzugeben.

Dieses rezidivierende Verhalten stellt eine der größten Herausforderungen in der Therapie der Desmoide dar. Es ist daher wichtig, die Möglichkeit eines Rezidives in die Planung der Therapie mit einzubeziehen. Außerdem ist es aus diesem Grund besonders empfehlens-wert, die Nachsorge regelmäßig in Anspruch zu nehmen, damit ein evtl. wieder wachsender Tumor frühzeitig erkannt werden kann. Der größte Teil der Rezidive tritt innerhalb der ersten 2 - 3 Jahre nach Behandlung auf.

Dauer der Erkrankung:

Bei vielen Patienten wird der Tumor mit der ersten Therapie endgültig entfernt oder sein Wachstum langfristig gestoppt. Bei diesen Patienten ist der Desmoid eine einmalige Erkran-kung, von der sie geheilt werden können. Hierzu zählt die größte Gruppe der Patienten.

Es gibt allerdings eine Gruppe von Patienten, bei denen zunächst keine Behandlung gefun-den wird, die den Tumor langfristig zum Wachstumsstillstand bringt, oder bei denen der Tumor nach zunächst erfolgreicher Behandlung wieder zu wachsen beginnt. Diese Patienten haben über einen längeren Zeitraum mit der Erkrankung zu tun.

Bei einigen dieser Patienten kann sich der Desmoid zu einer chronischen Erkrankung entwickeln. „Chronische Erkrankung“ bedeutet hierbei, dass es immer wieder Phasen im Leben gibt, in denen die Erkrankung im Vordergrund steht. Meist ist der Verlauf dann so, dass immer wieder Behandlungen gefunden werden, die den Tumor kontrollieren. Nach einer Zeit des Wachstumsstillstandes kann der Tumor dann aber erneut zu wachsen beginnen.

Nach jeder dieser Behandlungen kann der Tumor aber auch endgültig zum Stillstand kommen.

Folgen von Desmoiderkrankungen:

Amputation:

Amputationen im Zusammenhang mit Desmoiden sind mittlerweile selten geworden. Die Behandlung von Desmoiden hat sich im Laufe der Zeit verbessert und es sind neue Möglichkeiten entstanden. Es gibt inzwischen einige Behandlungsmöglichkeiten, die vor einer Amputation genutzt werden können. Hierzu gehören die Chemotherapie, die isolierte Extremitätenperfusion (ILP) oder auch das Beobachten des Tumors ohne Behandlung. Eine weitere Alternative ist, den Tumor mit weniger Sicherheitsabstand zu operieren und danach zu bestrahlen.

In vielen Fällen kann dadurch eine Amputation umgangen werden. Die Anzahl der Desmoide, bei denen eine Amputation im Verlauf der Behandlung nötig wird, liegt bei ungefähr 3% aller Desmoide. Aufgrund der kleinen Fallzahlen ist es aber schwer, eine genaue Zahl zu nennen.

Tod:

In sehr seltenen Fällen kann es vorkommen, dass ein Patient an einem Desmoid verstirbt. Die Zahl dieser Patienten liegt bei ca. 1% aller Desmoidpatienten. Für Desmoide, die inner-halb des Bauchraums wachsen, liegt diese Zahl höher. So sind Desmoide bei Patienten, die zusätzlich an einer FAP erkrankt sind, nach Darmkrebs die zweithäufigste Todesursache.

Es ist wichtig, in Erinnerung zu behalten, dass es sich bei Desmoiden nicht um Krebserkrankungen handelt. Ihnen fehlt die Möglichkeit, Metastasen zu bilden, und damit fehlt ihnen ein großer Teil der Bedrohung, die von Krebserkrankungen ausgeht: die Ausbreitung im gan-zen Körper. Desmoide können ‚nur’ an dem Ort, an dem sie auftreten, Schaden anrichten.

Ursachen, die in seltenen Fällen zum Tod führen können, sind zB. ein akuter Verschluss des Darmes oder das Einwachsen des Tumors in wichtige Organe oder Strukturen (zB. große Blutgefäße, Luftröhre). Auch in dieser Hinsicht hat sich die Behandlung von Desmoiden in der letzten Zeit verbessert und es sind Möglichkeiten entstanden, auch aggressiv wachsende Tumore in vielen Fällen zu kontrollieren.

Wenn Sie hierzu Fragen haben, zögern Sie nicht, Ihren Arzt anzusprechen!