Der tendosynoviale Riesenzelltumor, in einer älteren Bezeichnung auch „Pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVS)“ genannt, ist eine seltene gutartige Erkrankung der Gelenkinnenhaut (Synovialis) bei der es zu einer ausgeprägten Gewebevermehrung kommt. Ein tenosynovialer Riesenzelltumor kann sowohl innerhalb eines Gelenks als auch außerhalb eines Gelenkes mit Befall von Sehnenscheiden und Schleimbeuteln auftreten.
An einem tenosynovialem Riesenzelltumor erkranken pro Jahr etwa 1,8 Menschen je 100.000 Einwohner neu. Eine Häufung findet sich zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen.
Subtypen
Man unterscheidet den tenosynovialen Riesentumor in zwei Subtypen:
- eine diffuse Form und
- eine lokalisierte, knotenartige (= „noduläre“) Form.
Die diffuse Form betriff die gesamte Innenhaut eines Gelenkes, die lokalisierte Form bleibt auf einen Teil der Gelenkinnenhaut beschränkt. Diese diffuse Form der Erkrankung zeigt ein deutlich aggressiveres Wachstum als die lokalisierte Form - dieses aggressive Wachstum geht mit Knochen- und Knorpelzerstörung einher. Die lokalisierte, knotenartige Form bleibt auf einen Teil der Gelenkinnenhaut beschränkt. Sie wächst sehr langsam wächst und verdrängt andere Gewebsstrukturen.
Lokalisation
Ein tendosynovialer Riesenzelltumor kann große und kleine Gelenke, Sehnenscheiden und Schleimbeutel betreffen. Die noduläre Form tritt vor allem an den Sehnenscheiden auf, die diffuse Form betrifft vor allem Gelenke.
Grundsätzlich können alle Gelenke des Körpers erkranken.
Die diffuse Form betrifft in ~ 75% der Fälle das Kniegelenk, gefolgt vom Hüftgelenk (~ 15%). Unbehandelt führt die diffuse Form des tenosynovialen Riesenzelltumors zu Gelenkzerstörungen und Arthrose.
Die lokalisierte, knotenartige Form findet sich vor allem im Bereich der Hände - sie kann aber auch in großen Gelenken, wie z.B. im Knie oder im Sprunggelenk vorkommen.
Die genaue Ursache des tenosynovialen Riesenzelltumors ist derzeit unklar. Früher wurde die (damals noch) pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVS) als entzündlicher Prozess angesehen, jedoch erscheint heute eine Ursache aus sich neu bildenden Gewebezellen (wie z.B. bei Tumoren) als wahrscheinlicher.
Was beobachtet wird, ist eine entzündlichen Schwellung der Gelenk-innenhaut mit Ablagerung von einen bestimmten Proteinkomplex, der Eisen enthält (sog. „Hämosiderin“). Neben großen lipidbeladenen, einkernigen Zellen des Immunsystems (sog. „Makrophagen“ oder auch „Fresszellen“) zeigen sich in der mikroskopischen (feingeweblichen) Beobachtung auch vielkernige Riesenzellen, die der Krankheit schließlich die Bezeichnung „tenosynovialer Riesenzelltumor“ eingebracht haben.
Die Beschwerden beim tenosynovialen Riesenzelltumor sind in der Regel unspezifisch und können vor allem bei der lokalisierten, nodulären Form einen sehr schleichenden Beginn aufweisen. Nicht selten findet man diese Form „zufällig“ bei Gelenkoperationen, die aus anderer Ursache durchgeführt werden. Typisch für die diffuse Form sind über Monate hinweg bestehende Gelenkschmerzen – meist aber von geringer bis mäßiger Intensität. Es können sich Einschränkungen der Beweglichkeit und wiederkehrende, leicht blutige Gelenkergüsse (Flüssigkeitsansammlungen) zeigen.
Mit der Zeit entstehen zystische Zerstörungen des angrenzenden Knochens, ebenso wie Knorpelschäden. (Als Zyste bezeichnet man einen durch eine Kapsel abgeschlossenen und mit einer Zellschicht ausgekleideten Hohlraum.), Eine schwere sekundäre Arthrose kann die Folge sein. Bei der lokalisierten Form, die außerhalb des Gelenks meist an den Sehnenscheiden auftritt, zeigt sich vor allem eine lokale Schwellung, die auf leichten Druck schmerzhaft reagiert. Aufgrund der Verbindung zu tieferen Gewebeschichten kann der Knoten sehr schlecht verschiebbar sein.