THEMA: MPNST - Maligner peripherer Nervenscheidentumor

Hallo Uschi,

es gibt zwei sehr aktuelle Studien zu MPNST die zeigen, dass Doxo/Ifos die beste Chemotherapie derzeit ist.
Triggerwarnung: Studien beinhalten auch statistische Aussagen zum Überleben der Patient:innen. Lies das bitte nicht, wenn es dich zu sehr belastet. Gerade bei metastasiertem MPNST sind die Prognosen leider schlecht und beide Studien beziehen sich ausschließlich auf diese Fälle.
www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7601777/
www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10733661/

Die Anzahl der Zyklen habe ich auf Anhieb nicht gefunden. Dazu sei aber gesagt, dass es hierbei auch Unterschiede gibt und es eher um die Gesamtdosis der Zytostatika geht, als um die Anzahl Zyklen. Je nach Zustand des indviduellen Betroffenen, kann man höhere Dosen auf einmal geben oder muss mit niedrigeren Dosen über längere Zeit arbeiten. Ggf. sind auch größere Pausen zwischen Zyklen nötig.

Das Grading der Resektion kann ich nicht ganz verstehen. LR1 soll heißen, sowohl R1 als auch L1? Dann wäre es ja doch ein Resttumor durch den Bruch sowie ein lokaler Lymphknotenbefall.

Da die Kontrolle negativ war, scheint die Chemo ja gut angeschlagen zu haben.
Eine Bestrahlung kann lokaler eingesetzt werden als eine Chemotherapie. Sie ist zwar auch eine Belastung für den Körper und birgt Risiken, kann aber besser evtl. verbliebene mikroskopische Tumorreste zerstören als die Chemo. Allerdings kann man nicht jede Region, gerade im Thorax, gut bestrahlen aufgrund der vielen wichtigen Organe in dem Sektor. Es ist also ein Abwägen von Risiko/Nutzen nötig, ob man noch eine adjuvante Radiatio durchführt. Da hierfür viele Faktoren gelten, kann man das kaum allgemein beantworten.
Es gibt zwei Leitlinien, die dazu Empfehlungen / Entscheidungshilfen anbieten:
S3 Leitlinie Weichgewebesarkome: register.awmf.org/de/leitlinien/detail/032-044OL
S2 Leitlinie Nerventumoren: register.awmf.org/de/leitlinien/detail/008-024

Ich hoffe, das hilft dir.
Liebe Grüße,
Jan

Hallo zusammen,

ich bin nun zum ersten Mal im Forum und möchte gerne über meinen Sohn Niclas (34) berichten. Im Oktober '23 wurde bei ihm ein kindskopfgroßer maligner peripherer Nervenscheidentumor im Thorax diagnostiziert. Der Tumor konnte komplett entfernt werden, ist allerdings vor der OP gebrochen, Tumorstadium PT3 G3 LR1. Ansonsten alles im Bereich 0. Ende November begann die Chemo-Therapie mit Doxorubizin und Ifosfamid, Anfang März wurde mit dem 5. Zyklus die Therapie zunächst beendet, eine Kontrolluntersuchung (CT des Thorax und Abdomen) fand mit negativem Befund statt. Am 18.03. wird ein Gespräch mit der behandelnden Oberärztin stattfinden, in dem eventuelle weitere Tehrapiemaßnahmen in Rücksprache mit dem Sarkomzentrum Essen besprochen werden. Offen ist momentan, ob eine Strahlentherapie erfolgen soll.

Meine Fragen hier an Euch wären:
- Gibt es jemanden in einer ähnlichen Situation, der hierzu Empfehlungen geben kann?
- Woran wird bemessen, ob eine Strahlentherapie notwendig ist?
- Laut Aussage der behandelnden Oberärztin existiert eine Studie, in der ausgesagt wird, dass 5 Zyklen dieser Chemo-Therapie am effektivsten sind. Kennt jemand diese Studie?

Über Antworten und weitere Beiträge würde ich mich sehr freuen

Liebe Grüße
Uschi