Das Leiomyosarkom (LMS) ist mit circa 24% eine der häufigsten Unterarten der Weichteilsarkome (WTS). Es entsteht aus dem Gewebe der so genannten glatten Muskulatur. Das ist die unwillkürliche und somit nicht aktivierbare Muskulatur – sie kann nicht bewusst gesteuert werden. Sie findet sich in der Wand von so genannten Hohlorganen wie Herz und Magen sowie in Blutgefäßen des gesamten Körpers. Obwohl LMS am häufigsten in der Gebärmutter, dem Bauchraum und dem Becken auftreten, können sie prinzipiell überall entstehen.
Grundsätzlich ist die feingewebliche Struktur (Histologie) aller LMS ähnlich. Dennoch lassen sich vier Untergruppen unterscheiden: LMS des Retroperitoneums (Raum zwischen Bauchhöhle und Innenseite des Rückens) und Bauchhöhle, LMS des Weichteilgewebes, LMS der Haut (kutanes LMS) und LMS, das in den Blutgefäßen entsteht (vaskuläres LMS). Diese Unterteilung spielt eine wesentliche Rolle in der Therapie und gibt Hinweise zur Prognose. LMS können auch in den Knochen auftreten. Das ist allerdings sehr selten.
Die meisten Patienten sind bei Diagnose über 50 Jahre alt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer (2:1).
Warum LMS entstehen ist unklar. Einige Risikofaktoren sind allerdings bekannt: eine frühere Strahlentherapie, bestimmte seltene, erblich bedingte Syndrome und der Kontakt zu Chemikalien wie z. B. Vinylchlorid, Pflanzenschutzmittel oder Dioxine.
Diagnose
Bei Verdacht auf ein Sarkom wird zunächst die Krankengeschichte des Patienten ausgewertet und eine gründliche klinische Untersuchung durchgeführt. Liegt eine Schwellung vor, sind so genannte bildgebende Verfahren zur Unterstützung der Diagnose und zum Staging (Einstufung der Bösartigkeit des Tumors) erforderlich.
Mehrere bildgebende Verfahren stehen dafür zur Verfügung:
- Röntgenaufnahmen des betroffenen Bereichs
- Kernspin- bzw. Magnetresonanztomografie (MRT) des Tumors zur Beurteilung der Ausdehnung
- Computertomografie (CT), um mögliche Lungenmetastasen (Thorax-CT) zu finden und das Ausmaß des Tumors und seiner benachbarten Strukturen (Knochen, Nerven, Gefäße) im Retroperitonealraum abzubilden
- Eine Angiografie, um den Innenraum der Blutgefäße sichtbar zu machen und festzustellen, ob Gefäße betroffen sind.
- Die Positronen-Emissions-Tomografie (PET), die jedoch aktuelle kein Routineverfahren zur Diagnose des LMS ist
Die Biopsie, also die Entnahme von Gewebe aus dem Tumor mittels einer Nadel, ist notwendig, um die Diagnose zu sichern. Oft wird sie als Stanzbiopsie unter CT-Kontrolle durchgeführt, um Gewebeproben für die Untersuchung durch den Pathologen zu gewinnen.
Behandlung
Die Planung der Behandlung von Sarkomen einschließlich des LMS sollte in einem für Sarkome spezialisierten Zentrum durchgeführt werden. Normalerweise ist sie „multimodal“; d.h. verschiedene Behandlungsstrategien kommen zum Einsatz, entweder kombiniert, abwechselnd oder auch gleichzeitig.
Die Therapieplanung beginnt mit der Auswertung der Krankengeschichte des Patienten (Anamnese), der verfügbaren Bildgebung und den Ergebnissen der Biopsie. Auf dieser Grundlage bespricht ein fachübergreifendes Team aus Chirurgen, Onkologen, Radiologen, Pathologen u.s.w. die Behandlungsoptionen und entwickelt einen Therapieplan. Dieser ist abhängig von verschiedenen Faktoren wie Lokalisation und Stadium des Primärtumors, Grad der Bösartigkeit (Malignität ) und dem Vorhandensein von Metastasen.
Operation
In der Regel wir das LMS operiert. Ziel ist es, den kompletten Tumor und das benachbarte Gewebe mit großem Sicherheitsabstand zu entfernen. Ob dies möglich ist, hängt von der Größe, der Lokalisation und dem Ausmaß des Tumors ab.
Strahlentherapie
Manche Tumoren sind mit lebenswichtigen Strukturen verwachsen oder grenzen unmittelbar daran. In diesen Fällen ist eine operative Entfernung des Tumors mit großen Rändern (also „im Gesunden“) nicht möglich. Dann kann eine Strahlentherapie zum Einsatz kommen, mit dem Ziel, den Tumor zu verkleinern und ihn damit operabel zu machen (neo-adjuvante Therapie). Auch nach einem chirurgischen Eingriff kann bestrahlt werden, um ein erneutes lokales oder regionales Tumorwachstum zu verhindern. Wenn die Erkrankung sich schon ausgebreitet hat (metastasiert), kann die Strahlentherapie zur Linderung der Beschwerden eingesetzt werden.
Chemotherapie kommt häufig dann zur Anwendung, wenn die Erkrankung lokal fortgeschritten, metastasiert oder erneut aufgetreten (Rezidiv) ist, eventuell in Verbindung mit der Operation und/oder Bestrahlung. Dabei werden oftmals mehrere Chemotherapien gleichzeitig angewendet (Kombinationstherapie) oder auch aufeinander folgend. Aktuell stehen folgende Medikamente zur Behandlung eines LMS zur Verfügung: Doxorubicin, Ifosfamid, Gemcitabin, Docetaxel, Dacarbazin, Olaratumab, Pazopanib und Trabectedin.
Da LMS so selten sind, gibt es z. Z. kein standardisiertes Chemo- bzw. Strahlentherapieregime für alle Patienten. Wie die verfügbaren Therapien optimal eingesetzt werden, muss weiter untersucht werden.
Forschung
Neue Therapien für WTS werden aktuell in klinischen Studien getestet. Es handelt sich um neue Chemotherapeutika (oder Kombinationen), aber auch um so genannte Angiogenese-Hemmer (sie hemmen die Bildung neuer Blutgefäße, die das Tumorwachstum fördern) und immun-onkologische Wirkstoffe, die das Immunsystem zur Bekämpfung der Tumorzellen aktivieren.
Weitere Informationen zu Leiomyosarkomen (auf Englisch) finden Sie hier: https://www.lmsdr.org/leiomyosarcoma-boot-camp
Leben mit einem Leiomyosarkom: Lesen Sie die Mutmachgeschichte von Dieter.