Lokalisierter, nodulärer tenosynovialer Riesenzelltumor:
Bei der lokalisierten Form gibt es verschiedene Ansätze in der Therapie: Bei tenosynovialen Riesenzelltumoren, die asymptomatisch sind und kein Voranschreiten bzgl. der Größe zeigen, kann abgewartet und eine halbjährliche Kontrolluntersuchung erwogen werden. Häufig ist jedoch eine chirurgische Entfernung angezeigt. Meist ist eine offene chirurgische Gewebeentfernung (= „Exzision“) notwendig. Nach der operativen Entfernung treten nur selten Rezidive (= Wiederauftreten des Tumors) auf.
Diffuser tenosynovialer Riesenzelltumor:
Die Standardtherapie bei der diffusen Form ist die chirurgische Eröffnung des Gelenkes (= „Arthrotomie“ mit vollständiger Abtragung der Gelenkschleimhaut (= „Synovektomie“). Wenn die PVS das Kniegelenk betrifft, kann auch eine kombinierte offene und arthroskopische („Gelenkspiegelung“) Technik erwogen werden. Die Angaben zur Rezidivrate in der Literatur schwanken zwischen 9 und 50 %.
Strahlentherapie spielt in der Standardtherapie keine Rolle. Ihre Anwendung ist umstritten, da es keine randomisierten Studien, sondern nur retrospektive Fallstudien gibt.
Medikamentöse Therapien gewinnen zunehmend an Bedeutung, insbesondere bei inoperabler oder rezidivierender Erkrankung.
Imatinib, ein Tyrosinkinase-Inhibitor, ist nicht für die Behandlung von TGCT zugelassen, wird jedoch im sogenannten Off-Label-Einsatz in manchen Fällen verordnet.
Vimseltinib (Romvimza®) ist ein selektiver kleinmolekularer Tyrosinkinase-Inhibitor, der am Rezeptor CSF1 (Colony Stimulating Factor 1) angreift. Vimseltinib ist seit September 2025 in der EU zugelassen und seit November 2025 in Deutschland erhältlich.
Weitere Wirkstoffe befinden sich in der klinischen Entwicklung, sind jedoch in der EU / in Deutschland noch nicht zugelassen: Pimicotinib, Emactuzumab.
Nachsorge/Prognose
Das Risiko eines erneuten Auftretens (= Rezidiv) ist bei der lokalisierten, nodulären Form mit unter 5% sehr gering.
Im Gegensatz dazu hat die diffuse, im Gelenk gelegene Form des tenosynovialen Riesenzelltumors bei chirurgischer Monotherapie mit 20 - 40% ein deutlich höheres Rezidivrisiko.
Es erfolgt eine engmaschige Nachsorge mittels klinischer Untersuchung und MRT - idealerweise in drei- bis sechsmonatigen Abständen innerhalb der ersten beiden Jahre nach der Operation.
Die Bezeichnungen „Tenosynovialer Riesenzelltumor (TGCT, engl.: tenosynovial giant cell tumor)“ und - etwas älter - „Pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVS)“ werden synonym verwendet, da es sich weitestgehend um die gleiche Erkrankung handelt. Sucht man aber intensiv nach einer möglichen Unterscheidung, so betrifft in manchen Definitionen TGCT die außerhalb des Gelenks gelegene (= „extraartikuläre“) Innenhaut (Synovia) in Sehnenscheiden, während die PVS einen Prozess beschreibt, der innerhalb des Gelenks (= „intraartikulär“) lokalisiert ist.
In anderen Definitionen wird die außerhalb des Gelenks zumeist an den Sehnenscheiden auftretende PVS der lokalisierten, nodulären Form des TGCT zugeordnet.
Der tensoynoviale Riesenzelltumor sollte nicht mit dem Riesenzelltumor des Knochens verwechselt werden, mit dem er keine Gemeinsamkeiten hat.