Lokalisierter, nodulärer tenosynovialer Riesenzelltumor:
Bei der lokalisierten Form gibt es verschiedene Ansätze in der Therapie: Bei tenosynovialen Riesenzelltumoren, die asymptomatisch sind und kein Voranschreiten bzgl. der Größe zeigen, kann abgewartet und eine halbjährliche Kontrolluntersuchung erwogen werden. Häufig ist jedoch eine chirurgische Entfernung angezeigt. Meist ist eine offene chirurgische Gewebeentfernung (= „Exzision“) notwendig. Nach der operativen Entfernung treten nur selten Rezidive (= Wiederauftreten des Tumors) auf.

Diffuser tenosynovialer Riesenzelltumor:
Die Standardtherapie bei der diffusen Form ist die Eröffnung des Gelenkes (= „Arthrotomie“ mit vollständiger Abtragung der Gelenkschleimhaut (= „Synovektomie“). Wenn die PVS das Kniegelenk betrifft, kann auch eine kombinierte offene und arthroskopische („Gelenkspiegelung“) Technik erwogen werden. Die Angaben zur Rezidivrate in der Literatur schwanken zwischen 9 und 50 %. Zur alleinigen Therapie oder in Kombination kann grundsätzlich auch eine Strahlentherapie erwogen werden. Dabei muss eine geringere Rezidivrate gegen die möglicherweise schwerwiegenden Nebenwirkungen der Strahlentherapie abgewogen werden. In schwerwiegenden Fällen kommen auch zielgerichtete medikamentöse Therapie mit Imatinib, einem sog. Tyrosinkinasehemmer, in Frage.

Nachsorge/Prognose

Das Risiko eines erneuten Auftretens (= Rezidiv) ist bei der lokalisierten, nodulären Form mit unter 5% sehr gering.

Im Gegensatz dazu hat die diffuse, im Gelenk gelegene Form des tenosynovialen Riesenzelltumors bei chirurgischer Monotherapie mit 20 - 40% ein deutlich höheres Rezidivrisiko. Grundsätzlich ist daher eine zusätzliche und sich im Zuge der Nachsorge anschließende, besondere Form der Strahlentherapie (eine sog. „Radiosynoviorthese“ - eine Form der nuklearmedizinischen Strahlentherapie mittels radioaktiver Substanzen) durchaus sinnvoll. Hiermit kann das Risiko eines erneuten Auftretens möglicherweise reduziert werden - dennoch sollte der Einsatz wegen der möglichen, z.T. erheblichen Nebenwirkungen sorgfältig abgewogen werden. Aufgrund des dennoch bestehenden Rezidivrisikos erfolgt aber immer eine engmaschige Nachsorge mittels klinischer Untersuchung und MRT - idealerweise in drei- bis sechsmonatigen Abständen innerhalb der ersten beiden Jahre nach der Operation.

Die Bezeichnungen „Tenosynovialer Riesenzelltumor (TSRZT)“ und - etwas älter - „Pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVS)“ werden synonym verwendet, da es sich weitestgehend um die gleiche Erkrankung handelt. Sucht man aber intensiv nach einer möglichen Unterscheidung, so betrifft in manchen Definitionen der TSRZT die außerhalb des Gelenks gelegene (= „extraartikuläre“) Innenhaut (Synovia) in Sehnenscheiden, während die PVS einen Prozess beschreibt, der innerhalb des Gelenks (= „intraartikulär“) lokalisiert ist.

In anderen Definitionen wird die außerhalb des Gelenks zumeist an den Sehnenscheiden auftretende PVS der lokalisierten, nodulären Form des TSRZT zugeordnet.

Der tensoynoviale Riesenzelltumor sollte nicht mit dem Riesenzelltumor des Knochens verwechselt werden, mit dem er keine Gemeinsamkeiten hat.