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Name: Angiosarkom (angio sarcoma engl.)
Wortursprung: Lateinisch (Angio = das Gefäß)
Überblick:
Das Angiosarkom ist ein seltenes Sarkom, das sich aus den Zellen entwickelt, die die Blutgefäße auskleiden. Unter dem Begriff der Angiosarkome fasst man eine Reihe von bösartigen, endothelen (Zellschicht an der Innenfläche von Blut- und Lymphgefäßen) Gefäßtumoren, die in unterschiedlichen Körperregionen auftreten, zusammen. Angiosarkome können je nach Ursprung auch als Hämangiosarkom, malignes Hämangioendotheliom, oder Lymphangiosarkom bezeichnet werden. Angiosarkome machen etwa 2% aller Weichteilsarkome aus und werden in primäre (ursprüngliche) und sekundäre (als Folge einer anderen Erkrankung) Angiosarkome unterschieden.
Primäre Angiosarkome:
Ursachen:
Keine ursächlichen Faktoren bekannt.
Vorkommen:
- Extremitäten (ca. 20-40%)
- Gefäße
- Herz, Lunge, Niere, Milz, Leber
- Brust
- Kopfhaut
Besonderheiten:
- Primäres Angiosarkom der Kopfhaut:
Betrifft vorwiegend ältere Männer. Häufig verbunden mit einer sehr schlechten Prognose. Häufig liegen keine großen Befunde vor, eine Operation kann lohnend sein und es gibt auch Hinweise auf die Effektivität einer Immuntherapie. Angiosarkome der Kopfhaut weisen eine hohe Chemo-Sensitivität auf, bewährt hat sich hier die Taxan-haltige Chemotherapie.
- Primäres Angiosarkom der Leber:
Es gibt keine spezifischen Symptome des Angiosarkoms der Leber, eher eine allgemeine Verschlechterung des Allgemeinszustandes und Müdigkeit. Bei der Therapie gilt üblicherweise eine zurückhaltende OP-Indikation, es wird meist eine Chemotherapie in Erwägung gezogen. Die Prognose für die Erkrankung ist eher schlecht.
- Primäres Angiosarkom der Brust:
Das primäre Angiosarkom der Brust ist ein sehr seltener Brusttumor und betrifft meistens junge Frauen (zw. 30-40 Jahren).
Sekundäres Angiosarkom:
Ursachen:
Das sekundäre Angiosarkom kann als Folge des chronischen Lymphödems beim Stewart-Treves-Syndrom auftreten oder als Folge einer zuvor stattgefundenen Bestrahlung vorwiegend aufgrund eines Mammakarzinoms. Daher tritt es meistens im Bereich der Brust oder Thoraxwand auf.
ABER:
Das Risiko an einem sekundären Angiosarkom nach Bestrahlung zu erkranken, liegt ungefähr zwischen 0,05 – 1%, es ist somit nicht besonders hoch, das Risiko für ein Lokalrezidiv des Mammakarzinoms wegen nicht durchgeführter Bestrahlung ist viel höher!
Besonderheiten:
- Sekundäres Angiosarkom chronisches Lymphodem (Stewart-Tewes-Syndrom):
Typisches Auftreten an den Extremitäten, eine gute Behandlungsoption für dieses Angiosarkom ist die Extremitätenperfusion.
- Sekundäres Angiosarkom nach Bestrahlung:
Die meisten Angiosarkome der Brust sind sekundäre Angiosarkome nach einer Bestrahlung. Das Risiko für Auftreten nach einer Bestrahlung ist dennoch sehr gering (Risiko Lokalrezidiv Mammakarzinom ohne Bestrahlung wesentlich höher), meist tritt es durchschnittlich 6-7 Jahre nach der Bestrahlung auf. Es kommt vorwiegend im Brust- und Thoraxbereich vor und betrifft meist junge Frauen. Die Symptome können späte – nach Jahren – auftretende Blutergüsse, Schwellungen oder fleckige Rötungen der Haut/Brust sein, oder auch ein neu aufgetretenes „Blutschwämmchen“. Bei Auftreten ist die Möglichkeiten für eine Operation meist schlecht und die Chance für frühe Tumorrückfälle ist aufgrund von unterminierendem, schwer bildgebend und klinisch erkennbarem Wachstum hoch.
Sinnvoller als eine primäre Operation ist wahrscheinlich eine Chemotherapie, auch eine Re-Bestrahlung sollte in Betracht gezogen werden. Die typische Chemo enthält sogenannte Taxane, ggf. in Kombination mit Pazopanib. Doxorubicin kann meist nur eingeschränkt verwendet werden, da die mögliche Dosis oftmals bereits für den primären Brustkrebs gegeben wurde.
Sekundäre Brustangiosarkome haben eine schlechtere Prognose als primäre Brustangiosarkome.
Prognose der Angiosarkome:
Die Prognose bei Angiosarkom-Erkrankungen ist eher ungünstig. Die 2-Jahres-Überlebensrate liegt bei primären Angiosarkomen bei 70%, bei einem Lokalrezidiv nur noch bei 30%, liegt bereits eine Metastasierung vor, liegt die 2-Jahres-Überlebensrate nur noch bei 13%. Einfluss auf die Überlebenschance nehmen vor allem die Tumorgröße und wie tief der Tumor bereits eingedrungen ist.
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Sarkomexpertise und Sarkomzentren
Hier wird das Angiosarkom behandelt
Es wird dringend geraten die Behandlung des Angisosarkoms in einem Sarkomzentrum durchführen zu lassen. Neue, innovative Behandlungen werden in diesen Zentren früh angewandt – und auch die Aufnahme in eine klinische Studie, geschieht meist über ein solches Zentrum, da hier die Patient:innen für solche Studien rekrutiert werden. Umfassendes Wissen zu neuen Medikamenten und Forschungsergebnissen ist hier schneller gewährleistet.
Generell gilt: Sarkome (Weichgewebssarkome, Knochensarkome und/oder gutartige Sarkomtypen sollten immer in einem auf Diagnose und Therapie von Sarkomen spezialisierten Sarkomzentrum durchgeführt werden. Eine Liste der in Deutschland zertifizierten Sarkomzentren finden Sie hier.
Studien
Möglicherweise wird Ihnen die Teilnahme an einer Studie angeboten, in der neue Diagnosemethoden, Medikamente oder Behandlungen untersucht werden. Oder sprechen Sie Ihren Arzt oder Ihrer Ärztin direkt auf eine mögliche Teilnahme an einer Studie an. Mehr über klinische Studien erfahren Sie hier in unserer Studiendatenbank.
Wörter, die wichtig sind
Im Zusammenhang mit Sarkomen, gibt es viele Fachwörter die immer wieder auftauchen. Besonders in medizinischen Gesprächen oder Dokumentationen und Berichten, fallen Begriffe, die nicht sofort verständlich sind. Alle wichtigen Erklärungen zu den Fachbegriffen haben wir in einem Wörterbuch zusammengefasst. Unser Wörterbuch finden Sie hier.
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