Name: Liposarkom (Liposarcoma engl.)
Wortursprung: Lateinisch (lipo = Fett)

 

Überblick

Was ist ein Liposarkom?

Ein Liposarkom ist ein bösartiger Tumor des Fettgewebes und kann überall am Körper auftreten. Warum und wie Liposarkome entstehen, was die Ursachen sind, weiß man noch nicht genau. Das Liposarkom ist das zweithäufigste Weichteilsarkom. Zwischen 15% und 20% aller malignen Weichteiltumore (Sarkome) sind Liposarkome. Das Wort Lipo bedeutet übersetzt Fett und bei einem Sarkom handelt es sich um einen bösartigen (malignen) Weichteiltumor. In Deutschland erkranken pro Jahr ca. 5.000-6.000 Menschen an einem Liposarkom. 

Wo kann das Liposarkom am Körper auftreten?

• 40% Untere Extremitäten (Beine)
• 30% Retroperitoneum („hinter dem Bauch“), Stamm
• 15% Obere Extremitäten (Arme)
• 15% Kopf-Hals-Bereich

Subtypen

Diese verschiedenen Liposarkomarten gibt es

Die Liposarkome werden, je nach ihrer Art und Struktur, in unterschiedliche Subtypen unterteilt. Es ist wichtig den genauen Liposarkom-Subtypen zu kennen, da sich Prognose und Therapie bei den verschiedenen Subtypen unterscheiden können.

• Atypischer lipomatöser Tumor (ALT)/gut differenziertes Liposarkom (WDLPS): 40-45%
• Dedifferenziertes Liposarkom (DDLPS): 30-35%
• Myxoides/rundzelliges Liposarkom (MLPS/RCLPS): 15-20%                
• Pleomorphes Liposarkom (PLPS): 5%

1. Atypischer lipomatöser Tumor / gut differenziertes Liposarkom (ALT/WDLPS)

Gut differenzierte Liposarkome (WDLPS) sind der am häufigsten auftretende Liposarkom-Subtyp. Das gut differenzierte Liposarkom kann mit dem normalen Fettgewebe verwechselt werden, weil es ihm sehr ähnlich ist. Das gut differenzierte Liposarkom ist ein nichtmetastasierender Tumor mit langsamem Wachstum, der allerdings zu Lokalrezidiven neigt, also dort wieder erneut auftritt, wo er zuerst gewachsen ist. Der Begriff atypischer lipomatöser Tumor wurde zur weiteren Abgrenzung eingeführt. Er beschreibt alle operablen gut differenzierten Liposarkome der Extremitäten. Die atypischen lipomatösen Tumore metastasieren in der Regel nicht und sind meist bei Auftreten eines Lokalrezidivs gut behandelbar.

• Häufig nur langsam wachsend
• Gute Prognose (ggf. zunächst keine Behandlung, nur Überwachung)
• Operation: je nach Lage/Größe
• Keine Sicherheits-Chemotherapie und meist keine Sicherheits-Strahlentherapie

2. Dedifferenziertes Liposarkom (DDLPS)          

Das dedifferenzierte Liposarkom (DDLPS) ist ein schnell wachsender Tumor, der sich meist aus einem gut differenzierten Liposarkom entwickelt. Das dedifferenzierte Liposarkom entsteht dabei meist aus retroperitorenalen Liposarkomen, weniges aus denen an Extremitäten (17% vs. 6%).

Beim DDLPS ist die Wahrscheinlichkeit eines Lokalrezidivs und einer Metastasierung größer als bei anderen Liposarkom-Subtypen.

Dieser Typ ist hoch bösartig (maligne). Das dedifferenzierte Liposarkom streut und verteilt sich schnell über den Blutkreislauf, so bilden sich schnell Metastasen in anderen Körperbereichen.

• Häufig große Tumore mit unterschiedlich bösartigen Anteilen (wichtig für die Prognose ist die Menge an schlecht differenzierten Anteilen)
• Der Erfolg einer Operation hängt meist stark von der Erfahrung des Operierenden ab.
• Ggf. Chemotherapie und/oder Strahlentherapie. Auch regionale Hyperthermie vor oder nach der Operation kann hilfreich sein.

3. Myxoides / rundzelliges Liposarkom (MLPS/RCLPS)

Myxoid rundzellige Liposarkome sind mit 30% die zweithäufigste Liposarkom-Gruppe. Je höher der Anteil der rundzelligen Tumorzellen ist, desto bösartiger ist der Tumor. Meist erkranken häufiger jüngere Menschen, wie Kinder und Jugendliche an diesem Subtyp, er ist sogar der häufigste Liposarkom-Typ bei den Jugendlichen und Kindern. Das myxoide Liposarkom tritt meist an den Extremitäten auf und metastasiert häufig. Die Fernmetastasen finden sich häufig in anderen Weichgeweben oder der Wirbelsäule. Typischerweise weist das myxoide Liposarkom eine hohe Sensitivität für Chemotherapie und Bestrahlung auf.

• In allen Tumoren dieses Subtyps ist eine spezifische genetische Veränderung nachweisebar à führt zur Fehlregulierung der Zellteilung
• Häufig Mischung aus myxoiden und rundzelligen Anteilen
• Je größer der rundzellige Anteil, desto bösartiger ist der Tumor.
• Besonders strahlen- und chemotherapiesensibel
• Bei großen Tumoren mit hohem rundzelligen Anteil

4. Pleomorphes Liposarkom (PLPS): 

Das pleomorphe Liposarkom ist ein sehr seltener und aggressiver Subtyp des Liposarkoms. Es tritt am häufigsten an den unteren Extremitäten(47%) auf, aber auch im Retroperitoneum und Abdomen. Das pleomorphe Liposarkom ist ein hochgradig bösartiger (maligner) Tumor. In 30% - 50% der Fälle treten Lokalrezidive und Metastasen auf.

• Sehr seltene Erkrankung (wenig veröffentlichte Erfahrungen)
• Eher schnell wachsende aggressive Tumoren
• Häufig „multimodaler“ Therapieansatz aus Chemotherapie (ggf. Hyperthermie), Strahlentherapie und Operation

Anzeichen und Symptome

Wie bemerkt man ein Liposarkom?

Die Symptome eines Liposarkoms können je nach Größe und Lokalisation des Tumors unterschiedlich sein. Patient:innen mit Liposarkomen an den Beinen oder Armen bemerken meist eine Schwellung im Bereich der Extremitäten. Erst wenn der Tumor größer ist, können Schmerzen und andere Beschwerden, wie Funktionseinschränkungen dazukommen. Im Becken um Bauchbereich treten Schwellungen erst später auf.

Diagnose

• Lokale Bildgebung (MRT)
• Biopsie (feingewebliche/histologische Sicherung)
• CT-Thorax (Ausbreitungsdiagnostik)

Weitere Untersuchungen nach individueller Bewertung durch Sarkomspezialist:innen.

Behandlung

Wie kann das Liposarkom behandelt werden? 

Für das Liposarkom gibt es verschiedene Behandlungsformen, wie zum Beispiel eine Operation, die Bestrahlung oder die Behandlung mit Medikamenten, die sogenannte Chemotherapie. Ein Team von Spezialist:innen verschiedener Fachrichtungen (multidisziplinäres Team) muss dann entscheiden, welche Art der Behandlung am besten geeignet ist. Das kommt darauf an, wo das Liposarkom gewachsen ist, wie groß es ist oder auch ob es schon in andere Körperbereiche gestreut (metastasiert) hat.

Wichtig zu beachten ist, dass die verschiedenen Liposarkom-Subtypen wie jeweils eigenständige Erkrankungen angesehen werden müssen und daher auch unterschiedlich behandelt werden müssen.

Lokalisierte Erkrankung:

• Vollständige Resektion (Operation) ist entscheidend
  • Ggf. zusätzliche Strahlentherapie (vor oder nach der Operation)
  • Ggf. zusätzliche Chemotherapie (vor oder nach der Operation)
• Wichtig: Operation sollte von einem oder einer erfahrenen Sarkomchirug:in durchgeführt werden.

Metastasierte Erkrankung:

• Ziel: möglichst lange Erkrankungskontrolle mit möglichst guter Lebensqualität
• Schwerpunkt: Chemotherapie
• Wahl der Medikamente von Tumorwachstum, Liposarkom-Typ und individuellen Reserven abhängig

Fortgeschrittene Erkrankung:

• Chemotherapie im Vordergrund
  • Individuell: Operation und/oder Strahlentherapie

Chemotherapie bei Liposarkomen

 Erstlinientherapie:

• Doxorubicin (Epirubicin): wichtigstes Medikament, Basis der Erstlinientherapie
  • Doxorubicin allein (eine Option)
  • Kombinationstherapie: höhere Ansprechrate, längere Wirkung, Einfluss auf Gesamtverlauf unklar
  • Doxorubicin/Dacarbazin oder Doxorubicin/Ifosfamid

Zweitlinientherapie:

• Trabectedin
• Eribulin (bei allen Liposarkomtypen wirksam

Subtypenspezifische Chemotherapien

Myxoides/Rundzelliges Liposarkom - Chemotherapie:

• Besonders hohe Chemotherapie-Sensibilität
• Erstlinientherapie:
  • Doxorubicin + Dacarbazin
  • Doxorubicin mono
  • Doxorubicin + Ifosfamid
  • Trabedtedin
    
    
• Zweitlinientherapie:
  • Insbesondere Trabectedin
    
    
• Drittlinientherapie und spätere Linien:
  • Eribulin

Dedifferenziertes Liposarkom - Chemotherapie:

• Erstlininetherapie:
  • Doxorubicin+Dacarbazin
  • Doxorubicin+Ifosfamid
  • Doxorubicin mono
    
    
• Zweitlinientherapie und spätere Linien:
  • Erneut Ifosfamid
  • Gemcitabin/Docetaxel
  • Trabedtedin
  • Eribulin
  • Ggf. Trofosfamid-Erhaltungstherapie

Pleomorphes Liposarkom – Chemotherapie

• Erstlinientheraphie:
  • Doxorubicin/Ifosfamid
  • Ggf. Doxorubicin+Dacarbazin
  • Ggf. Doxorubicin
  • Ggf. Trofosfamid-Erhaltungstherapie
    
    
• Zweitlinientherapie:
  • Gemcitabin/Docetaxel
  • Eribulin
    
    
• Drittlinientherapie und spätere Linien:
  • Eribulin
  • Gemcitabin/Docetaxel
  • Trabectedin
  • Erneut Ifosfamid

Prognose

Aufgrund der sehr unterschiedlichen Lokalisationen, in denen Liposarkome auftreten können und der sehr unterschiedlichen Biologie der verschiedenen Liposarkom-Subtypen, sind pauschale Aussagen zu Überlebensraten und Prognosen bei den Liposarkomen besonders schwierig.

Liposarkome (je nach Subtyp und individueller Konstellation) sind aber häufig auch wenig aggressive Tumore, mit einer oft guten Langzeitprognose. Für die aggressiveren Liposarkom-Tumore kommen oft intensivere und häufig kombinierte Therapieansätze zur Anwendung, um die Prognose entsprechend zu verbessern.

Sie wollen mehr über Diagnose, Behandlung oder Nachsorge von Weichteilsarkomen wissen?

Die deutsche Krebshilfe hat die Patientenleitlinie zum Thema „Weichgewebesarkome bei Erwachsenen“ veröffentlicht. Die Broschüre zum kostenfreien Download finden Sie hier.

Sarkomexpertise und Sarkomzentren

Hier wird das Liposarkom behandelt
Es wird dringend geraten die Behandlung des Angisosarkoms in einem Sarkomzentrum durchführen zu lassen. Neue, innovative Behandlungen werden in diesen Zentren früh angewandt – und auch die Aufnahme in eine klinische Studie, geschieht meist über ein solches Zentrum, da hier die Patient:innen für solche Studien rekrutiert werden. Umfassendes Wissen zu neuen Medikamenten und Forschungsergebnissen ist hier schneller gewährleistet. 

Generell gilt: Sarkome (Weichgewebssarkome, Knochensarkome und/oder gutartige Sarkomtypen) sollten immer in einem auf Diagnose und Therapie von Sarkomen spezialisierten Sarkomzentrum behandelt werden. Eine Liste der in Deutschland zertifizierten Sarkomzentren finden Sie hier.  

Studien

Möglicherweise wird Ihnen die Teilnahme an einer Studie angeboten, in der neue Diagnosemethoden, Medikamente oder Behandlungen untersucht werden. Sprechen Sie Ihren Arzt oder Ihrer Ärztin direkt auf eine mögliche Teilnahme an einer Studie an. Mehr über klinische Studien erfahren Sie hier in unserer Studiendatenbank.

Wörter, die wichtig sind

Im Zusammenhang mit Sarkomen, gibt es viele Fachwörter die immer wieder auftauchen. Besonders in medizinischen Gesprächen oder Dokumentationen und Berichten, fallen Begriffe, die nicht sofort verständlich sind. Alle wichtigen Erklärungen zu den Fachbegriffen haben wir in einem Wörterbuch zusammengefasst. Unser Wörterbuch finden Sie hier.

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